A case report on rapid clinical recovery and satisfactory outcome of a toddler with probable Guillain-Barré Syndrome / Relato de um caso com rápida evolução e desfecho satisfatório em criança com provável Síndrome de Guillain-Barré

INTRODUCTION: Guillain-Barré Syndrome (GBS) is the most frequent cause of acute and sub-acute flaccid paralysis after polio eradication. Although rare, it is recognized as the leading cause of flaccid paralysis among the admissions to pediatric intensive care for acute neuromuscular diseasesOBJECTIVE: To report the case of a 14-month-old male patient with a probable diagnosis of GBS with acute, myelinated motor sensitive neuropathy, with probable secondary axonal involvement, with rapid clinical recoveryCASE REPORT: A male patient admitted in a reference hospital in the Federal District, Brazil, residing in the Integrated Development Region of the Federal District and Surroundings. The child was 14 months old and 8.6 kg, with an updated vaccination status and neuropsychomotor development appropriate for his age, with a condition of paresis in the lower limbs, without cognitive changes. After 14 hours of admission, due to the worsening of his clinical situation and the albumino-cytological dissociation identified by the analysis of cerebrospinal fluid, it was started immunotherapy with intravenous human immunoglobulin, 0.7g/kg/day for three days. Twenty four hours after start of treatment, the child showed a clinical improvement of his general condition. The patient was discharged after five days of hospitalization. After 76 days of discharge, there was a significant improvement in neuropsychomotor development, despite a slight delay in its developmentCONCLUSION: Due to the rarity of Guillain-Barré Syndrome among young children, it is important that health professionals remain sensitive to capture and treat unusual cases in a timely manner. We also recommend that the identified cases be monitored carefully, in order to check if the Guillain-Barré Syndrome, and its variants, can explain developmental disorders a posteriori

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é a causa mais frequente de paralisia flácida aguda e subaguda desde a erradicação da poliomielite. Embora rara, é reconhecida como a principal causa de paralisia flácida entre pessoas internadas em terapia intensiva pediátrica por doenças neuromusculares agudasOBJETIVO: Relatar um caso de paciente do sexo masculino, com 14 meses de idade, com diagnóstico provável de Síndrome de Guillain-Barré com neuropatia sensitivo motora, aguda, mielínica, com provável comprometimento axonal secundário, com rápida evolução e melhora DESCRIÇÃO DO CASO: Foi admitido em hospital público materno-infantil de referência para o Distrito Federal um paciente masculino, residente na Região Integrada de Desenvolvimento do Distrito Federal e Entorno. A criança tinha 14 meses de idade e 8,6kg, situação vacinal atualizada e desenvolvimento neurospicomotor adequado para a idade, com quadro de paresia em membros inferiores, sem alterações cognitivas. Após 14 horas da admissão, diante do agravamento do quadro clínico e da dissociação albomino-citológica identificada pela análise de líquido cefalo-raquidiano foi iniciada imunoterapia (imunoglobulina humana endovenosa, 0,7g/kg/dia por três dias). Após 24 horas do início do tratamento, a criança apresentou melhora em seu estado geral. O paciente teve alta hospitalar após cinco dias de internação. Após 76 dias da alta, foi constatada melhora significativa no desenvolvimento neuropsicomotor, apesar de leve atraso em seu desenvolvimento até o momento. CONCLUSÃO: Diante da raridade de casos em crianças, é importante que os profissionais de saúde se mantenham sensíveis a captar e tratar os casos de maneira oportuna. Recomendamos ainda que os casos identificados sejam acompanhados cuidadosamente, afim de verificar se a SGB, e suas variantes, podem explicar transtornos de desenvolvimento à posteriori

Safety of switching from natalizumab straight into fingolimod in a group of JCV-positive patients with multiple sclerosis / Segurança na mudança direta de natalizumabe para fingolimode em um grupo de pacientes com esclerose múltipla e positivos para JCV

ABSTRACT Objective To assess safety of the switch between natalizumab and fingolimod without a washout period. Methods Prospective data on 25 JCV positive patients who underwent this medication switch were collected and analyzed. Results After a median period of nine months from the medication switch, there were no safety issues to report. The patients had good disease control and no adverse events were reported. Conclusion Washout may not be necessary in daily practice when switching from natalizumab to fingolimod. Expertise on multiple sclerosis management, however, is essential for drug switching.

RESUMO Objetivo Avaliar a segurança na mudança entre natalizumabe e fingolimode sem período de washout. Métodos Dados prospectivos de 25 pacientes positivos para vírus JC que tiveram sua medicação modificada foram coletados e analisados. Resultados Após uma mediana de nove meses da troca de medicação, não havia aspectos de segurança a relatar. Os pacientes estavam com bom controle da doença e não foram relatados eventos adversos. Conclusão Washout pode não ser necessário na prática diária para a mudança entre natalizumabe e fingolimode. No entanto, expertise no manejo de esclerose múltipla é essencial para esta troca entre medicações.

Doença priônica: relato do primeiro caso notificado da forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob em Brasília, Distrito Federal / Creutzfeldt-Jakob disease sporadic form: report of the first notified case in Brasília, Distrito Federal

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma encefalopatia espongiforme causada por príon, que leva à demência rapidamente progressiva e pode se manifestar com ampla heterogeneidade de sintomas neurológicos e psiquiátricos. Relata-se o primeiro caso notificado de paciente do Distrito Federal com o diagnóstico da doença, confirmado por método histopatológico.

Creutzfeldt-Jakob disease is a spongiform encephalopathy caused by prion, leading rapidly to progressive dementia with a wide range of neurologic and psychiatric symptoms. We report the first notified case of a patient resident in Brasília, Distrito Federal, Brazil, with Creutzfeldt-Jakob disease confirmed by pathological study.

Ressonância magnética e características clínicas em adultos com doenças desmielizantes monofásicas: encefalomielite aguda disseminada ou uma variante da esclerose múltipla? / Magnetic resonance imaging and clinical features in adults with monophasic demyelinating disease: acute disseminated encephalomyelitis or a variant of multiple sclerosis?

A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é doença monofásica inflamatória difusa do sistema nervoso central, que geralmente ocorre após infecção ou vacinação. Neste estudo, apresentamos a análise da ressonância magnética (RM), líquor e aspectos clínicos de quatro pacientes com diagnóstico presuntivo inicial de ADEM. O achado de lesões desmielinizantes na RM foi importante, mas não por si só suficiente para o diagnóstico definitivo. O seguimento clínico e realização de RM de controle, para excluir o aparecimento de novas lesões e reavaliar as anteriores, assim como análises liquóricas, foram impotantes para o diagnóstico diferencial com outras doenças desmielinizantes, particularmente a esclerose múltipla. Além disso, mostramos que a introdução precoce de metilprednisolona foi eficaz tanto para a melhora do quadro clínico quanto para redução ou desaparecimento das lesões na RM.